Tratamento

1. Terapia de Apoio

Sialorréia: após os 10 anos de idade, se não houver remissão espontânea, pode-se indicar um procedimento cirúrgico. O procedimento indicado foi descrito por VARMA et al. (1991), e conduzido com sucesso na última década (Henderson, 1993).

Estrabismo: a correção do estrabismo inclui a avaliação oftalmológica, a correção de possíveis déficits visuais e o uso de tampões. Ajustes cirúrgicos podem ser indicados (Williams et al., 1995b).

Albinismo e hipopigmentação: a hipersensibilidade ao sol torna importante a indicação de protetores solares (Williams et al., 1995b).

Escoliose: afeta principalmente os adolescentes e adultos, com indicação cirúrgica (Sandanan et al., 1997).

Comportamento: a orientação e a adequação dos pais pode resultar em melhora do desenvolvimento da criança (Summers et al., 1999). A modificação de comportamento pode levar alguns destes pacientes a ficarem independentes quanto à higiene diária e atividades da vida cotidiana, tais como a alimentação, vestir-se e atividades domésticas com alguma independência (Williams et al., 1995b).

Linguagem: existem técnicas especiais de motivação para o desenvolvimento da linguagem não-verbal (linguagem através de figuras ou gestos) nos pacientes menos afetados (Williams et al., 1995b).

Sono: o uso de sedativos tem sido postulado por alguns (Williams et al., 1995b).

Contraturas: a fisioterapia deve ser encorajada para ajudar na mobilidade das articulações e prevenir a hipertonia. A terapia ocupacional e hidroterapia podem ser usadas no manejo dos pacientes com a síndrome.

2. Tratamento das crises epilépticas

Laan et al. (1997a) têm indicado o valproato como a droga de escolha no tratamento da SA, isolada ou em associação com benzodiazepínico, independente do tipo de crise epiléptica apresentada. O fenobarbital também parece ser efetivo no tratamento das crises epilépticas na SA.

Estudo realizado no Reino Unido, através de um questionário enviado aos familiares, demonstrou que o valproato, o clonazepam e a lamotrigina como monoterapia ou em combinação foram as medicações mais eficazes no controle das crises e apresentaram menos efeitos colaterais no comportamento e nível de alerta do que a carbamazepina e a vigabatrina, que levaram a um aumento da freqüência e gravidade das crises, predominantemente mioclônicas e de ausência atípica (Kuenzle et al., 1998; PeruCca et al., 1998; Ruggieri & MCSHANE, 1998).

As alternativas terapêuticas para o tratamento do estado de mal na SA são o ACTH (Matsumoto et al., 1992), corticosteróides (Boyd et al. 1988; Bourgeouis & Goutières, 1995) e valproato em monoterapia com altas doses ou associado ao clonazepam (Laan et al., 1997a).

Outras opções que têm sido postulados para o tratamento da SA são o topiramato (FRANZ et al. 2001) e o piracetam (Guerrini et al., 1995; 1996; Genton et al.,1999; Obeso et al., 1988; Prazantelli & Nadi, 1996).